بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS):
بیماری اسکلروز جانبی آمیتوتروفیک (ALS) یا بیماری لو گهریگ (Lou Gehrig’s Disease) یک بیماری موتور نورون های حرکتی است که موجب تباهی و تخریب پیشرونده و غیرقابل ترمیم در دستگاه عصبی مرکزی (مغز و نخاع) و دستگاه عصبی محیطی می شود.
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک شایع ترین بیماری نورون های حرکتی می باشد. بنابراین این بیماری هم علائم نورون محرکه فوقانی و هم نشانه های نورون محرکه تحتانی را ایجاد می کند. در حقیقت ALS در نشانه های فلج مرکزی و محیطی تواما ایجاد می شود.
این بیماری منجر به از دست رفتن تدریجی عملکرد عضلات (به ویژه عضلات مخطط) می گردد و با تضعیف ماهیچه ها به تدریج فرد به فلج عمومی مبتلا می شود. به طوری که توانایی هرگونه حرکتی از شخص سلب خواهد شد. معمولاً مبتلایان به این بیماری مدت زمان زیادی زنده نمی مانند. اگر چه این مدت برای استیون هاوکینگ بین ۲ تا ۳ سال پیش بینی شده بود، اما او علی رغم همه مشکلات و ناراحتی ها همچنان به زندگی خود ادامه می دهد و برای فرا رسیدن مرگ لحظه شماری نمی کند.
بیماران مبتلا به این بیماری معمولاً دچار ناتوانی های حرکتی شده و ۳ تا ۵ سال پس از ابتلا به این بیماری جان خود را از دست می دهند. اگر چه 20 درصد این بیماران تا ۵ سال و 10 درصد آن ها تا 10 سال زنده خواهند ماند.
در این بیماری دستگاه عصبی مرکزی و ماهیچه ها به ویژه ماهیچه های دست، پا، ساعد، سر و گردن به شدت صدمه می بینند.
درباره مراقبت از کودک مبتلا به فلج مغزی بدانید.
بیماریزایی:
علت این بیماری نامشخص است (برخی بیماران زمینه ارثی دارند) اما به نظر می رسد فرایندهای التهابی که در این موتور نورون ها اتفاق می افتد، دلیل بروز آن باشد.
این بیماری در اثر معیوب بودن ژن SOD ممکن است بوجود آمده باشد. اما تاکنون علت دقیق ابتلا به ALS شناخته نشده است. ناتوانی حرکتی در این افراد سبب ایجاد زخم هایی ناشی از فشارهای طولانی مدت روی نقاط خاصی از بدن می شود. ابتلا به ذات الریه در اثر مشکلات موجود در بلع این افراد و همچنین تجمع ترشحات در مسیرهای هوایی از دیگر عوارض جانبی احتمالی در افراد مبتلا به ALS است. این در حالی است که تحلیل نیروی جسمانی فرد می تواند جنبه های مختلف زندگی او مانند کار، روابط اجتماعی و… را تحت تاثیر پیامدهای نامطلوب خود قرار دهد.
پژوهشگران برای بررسی منشاء ایجاد این بیماری نظریه های گوناگونی مانند عوامل عفونی، اختلال در دستگاه ایمنی بدن، علل وراثتی، مواد سمی، عدم تعادل مواد شیمیایی در بدن و همچنین سوءتغذیه را بررسی کرده اند. اگرچه پژوهشگران تاکنون به عامل ایجادکننده این بیماری در بیماران مختلف پی نبرده اند، اما در سال 1993 با شناسایی عامل ژنتیکی موثر در انتقال بیماری ALS بر اساس عوامل وراثتی توسط گروهی از کارشناسان علوم ژنتیک و روان پزشکان بالینی یک قدم به شناسایی عامل ایجاد بیماری نزدیک تر شدند. این عامل ژنتیکی در به رمز درآوردن آنزیمی که از سلول ها در برابر آسیب های ایجاد شده توسط رادیکال های آزاد محافظت می کند، نقش دارد.
علائم بالینی، سیر و بروز:
از جمله نشانه های شایع بیماری ALS دشواری در گفتار و گرفتگی ماهیچه، پرش و ضعف ماهیچه ها که اغلب از اندام ها (دست، بازوها و پاها) آغاز شده و گسترش می یابد و سرانجام ماهیچه های تنفسی و بلع را نیز درگیر می کند. ضعف و ناتوانی ناشی از این بیماری، راه رفتن و استفاده از دست ها برای انجام فعالیت های روزانه مانند شستن دست و صورت و لباس پوشیدن را غیرممکن می سازد. با گسترش ناتوانی حرکتی و ضعف ماهیچه ها در بدن فرد، بیمار در بلع، جویدن و تنفس نیز با مشکل روبه رو می شود. هنگامی که ماهیچه های تنفسی مورد حمله قرار می گیرند فرد برای ادامه زندگی خود به ناچار باید از دستگاه های تنفس مصنوعی استفاده کند.
بروز بیماری دونفر در هر صد هزار نفر می باشد و اغلب افراد بین چهل تا شصت سال را درگیر می سازد. بیماری ماهیت پیشرونده دارد و اغلب بیماران بعد از دو تا پنج سال فوت می کنند ولی گاه دوره های توقف بیماری وجود دارد. که باعث می شود 10 درصد از بیماران تا 10 سال زنده بمانند. از آنجایی که این بیماری تنها به اعصاب حرکتی آسیب می رساند، بنابراین هیچ اختلالی در بینایی، بساوایی، شنوایی، چشایی و بویایی فرد به وجود نخواهد آمد و جالب این که اعصاب حرکتی موثر در حرکت چشم ها و مثانه برای مدت های طولانی از حمله عامل بیماری مصون خواهند ماند.
بررسی یک نوع امضا یا اثر انگشت مولکولی مشترک با استفاده از فناوری نانو، تشخیص بیماری ALS را در دو حالت ارثی و غیرارثی امکان پذیر می سازد. بررسی های انجام شده توسط پژوهشگران نشان می دهد که نوعی پپتید در مایع نخاعی همه بیماران مبتلا وجود دارد.